Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия у детей

Автор / Мед учреждения

Рябова Татьяна Васильевна / Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова (Сеченовский Университет), Москва, Российская Федерация

Геппе Наталья Анатольевна / Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова (Сеченовский Университет), Москва, Российская Федерация

Михалева Галина Васильевна / Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова (Сеченовский Университет), Москва, Российская Федерация

Г.Н.Баяндина / Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова (Сеченовский Университет), Москва, Российская Федерация

О.В.Батырева / Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова (Сеченовский Университет), Москва, Российская Федерация

Статья посвящена редкому генетическому заболеванию – оссифицирующей прогрессирующей фибродисплазии, или болезни «второго скелета». Обобщены данные литературы и собственные ретроспективные наблюдения 30 детей. Охарактеризованы дебют и развитие болезни, представлены типичные рентгенологические признаки- приведены рекомендуемые способы лечения и профилактики заболевания. Подробно разобраны два уникальных наблюдения заболевания у детей раннего (1,5-летнего) возраста.

Ключевые слова: дети, гетерогенное окостенение, оссифицирующая прогрессирующая фибродисплазия, ген ACVR1/ALK2, костные морфогенетические белки, клиническая картина, лечение, профилактика.

Выходные данные:  Т.В.Рябова, Н.А.Геппе, Г.В.Михалева, Г.Н.Баяндина, О.В.Батырева. Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия у детей. Вопросы практической педиатрии.2011;6(2):99-106.

Дата поступления статьи: 22.07.2010