Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии


265х130.jpg

Baner_IB-2021_265x130.png

баннер-258x100.jpg

onkologi_banner_265х130.jpg

banner-BF_265x130.jpg

Banner_SNG-2016_265x130.jpg


Вторичные порфиринурии (обзор литературы и собственные клинические наблюдения)

В статье приведен обзор данных литературы относительно вторичных нарушений метаболизма предшественников гема и их клинической значимости в контексте дифференциальной диагностики с «истинными» наследственными порфириями. Вторичные нарушения порфиринового обмена являются малоизученной проблемой. Принято считать, что аккумуляция копро- и уропорфиринов сама по себе не может вызвать неврологическую симптоматику, сходную с таковой при острых печеночных порфириях. Вместе с тем, в литературе можно найти описания пациентов с остро возникшими полинейропатиями или энцефалопатиями, у которых обнаруживали копропорфиринурию. Авторы подчеркивают значимость исключения острых порфирий у пациентов с сочетанием полинейропатии и абдоминального
болевого синдрома, фоточувствительности, вегетативной дисфункции. Кроме того, в статье приведены четыре собственных клинических наблюдения пациентов детского и подросткового возраста, у которых на основании клинической картины было заподозрено наличие острой порфирии. Однако в результате обследования было выявлено только умеренное повышение экскреции поздних предшественников гема. Таким образом, диагноз острой печеночной порфирии не был подтвержден. Вместе с тем, генез вторичной порфиринурии у данных пациентов, как и причинно-следственная связь неврологической симптоматики и нарушений порфиринового обмена, осталась невыясненной.

Ключевые слова: вторичные порфиринурии, дети, диагностика, копропорфиринурия, метаболизм гема, острые порфирии, полинейропатия, психоневрологическая симптоматика.

Для цитирования: Федорова Д.В., Хомякова С.П., Козловский А.С., Сурин В.Л. Вторичные порфиринурии. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2016; 15(3): 46–53.
DOI: 10.20953/1726-1708-2016-3-46-53
Стоимость статьи: 100 ք
Получить доступ
Пароль:

Яндекс.Метрика