Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии


265х130.jpg

Baner_IB-2021_265x130.png

баннер-258x100.jpg

onkologi_banner_265х130.jpg

banner-BF_265x130.jpg

Banner_SNG-2016_265x130.jpg


Лечение васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами

Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА) (далее ААВ), включают гранулематоз с полиангиитом (ранее болезнь Вегенера, теперь ГП), микроскопический полиангиит (МП), эозино-
фильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГП, ранее – синдром Чердж-Стросса) и заболевания отдельных органов, такие как почечный васкулит. Хотя и редко, ААВ возникает у детей и сопровождается тяжелыми проявлениями
и смертностью, особенно на поздней стадии выявления заболевания. ААВ в большинстве случаев связаны с серологически определяемыми АНЦА. Антитела (АНЦА), направленные против протеиназы-3 (PR3) или миелопероксидазы
(МПО) нейтрофильных лейкоцитов, в более чем 80% случаев связаны с ГП или МП. И наоборот, только 50% пациентов с ЭГП являются АНЦА-положительными; и если АНЦА присутствует, то в 75% случаев они направлены против МПО. Применение режимов индукции ремиссии циклофосфамидом (ЦФ) и высокими дозами кортикостероидов (КС) в течение последних 25 лет перевели ААВ из разряда смертельных в разряд хронически рецидивирующих заболеваний. Исследования по снижению токсичности ЦФ привели к использованию в поддерживающей терапии более безопасных иммуносупрессантов, таких как метотрексат (МТ) или азатиоприн (АЗА). В дальнейшем стратификация ААВ по степени тяжести выделила пациентов с легким и среднетяжелым течением заболевания, которых лечат с помощью протоколов, не включающих ЦФ. С 2011 г. в первой линии терапии ААВ был введен ритуксимаб, препарат могоклонального анти-СД-20 антитела. В статье обсуждается современная тактика лечения АНЦА-васкулитов у взрослых и детей.

Ключевые слова: АНЦА-ассоциированные васкулиты, иммуносупрессивная терапия, лечение, перспектива биологической терапии.

Для цитирования: Румянцев А.Г. Лечение васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2016; 15(2): 5–13.
DOI: 10.20953/1726-1708-2016-2-5-13
Стоимость статьи: 100 ք
Получить доступ
Пароль:

Яндекс.Метрика