Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии


265х130.jpg

Baner_IB-2021_265x130.png

баннер-258x100.jpg

onkologi_banner_265х130.jpg

banner-BF_265x130.jpg

Banner_SNG-2016_265x130.jpg


Случай развития остеогенной саркомы у больного семейной формой анемии Даймонда–Блекфена

Автор / Мед учреждения

И.И.Шафоростова / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

М.А.Скрыпникова / Лечебно-реабилитационный центр Минздрава России, Москва, Российская Федерация

Г.С.Овсянникова / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

В.Ю.Рощин / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

И.В.Мерсиянова / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Н.А.Большаков / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

В.В.Птушкин / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Анемия Даймонда–Блекфена (АДБ) – редкое наследственное заболевание, характеризующееся специфическим дефектом созревания в клетках эритроидной линии дифференцировки. Установлено, что АДБ предрасполагает к раз- витию онкогематологических заболеваний, в то же время в литературе описаны случаи развития солидных опухолей, в том числе единичные случаи остеогенной саркомы. Все описанные в литературе случаи остеогенной саркомы у больных АДБ закончились летально, лечение сопровождалось выраженной токсичностью. В статье представлен случай успешного лечения остеогенной саркомы бедренной кости у пациента с семейной формой АДБ, доказанной генетическим исследованием. Несмотря на то, что на фоне химиотерапии развилась тяжелая аплазия кроветворения, потребовавшая редукции доз химиопрепаратов, в настоящее время пациент жив без признаков заболевания. Терапия глюкокортикостероидами позволила добиться медикаментозной компенсации гемопоэза после завершения терапии остеогенной саркомы.

Ключевые слова:анемия Даймонда–Блекфена, рибосомопатии, риск развития злокачественных новообразований, остеогенная саркома


Стоимость статьи: 100 ք
Получить доступ
Пароль:

Яндекс.Метрика