Клинические проявления и терапия криопирин-ассоциированных периодических синдромов (обзор литературы и собственные клинические наблюдения)
А.Л.Козлова /
Е.С.Мамзерова /
Новичкова Галина Анатольевна /
А.Ю.Щербина /
Аутовоспалительные синдромы (АВС) представляют разнородную группу генетически детерминированных заболеваний, в основе которых лежит нарушение регуляции механизмов воспаления. Рецидивирующая лихорадка, неспецифические воспалительные изменения и поражения различных внутренних органов являются типичными проявлениями АВС. Одними из наиболее хорошо изученных состояний являются криопирин-ассоциированные периодические синдромы (cryopyrin-assotiated periodic syndromes – CAPS). Ингибиторы интерлейкина-1 (IL-1), в частности канакинумаб, относятся к современным патогенетическим средствам терапии этих синдромов. В статье представлен опыт лечения 4 детей с синдромом Макла–Веллса – одной из нозологических форм CAPS. Терапия ингибитором IL-1 канакинумабом у этих пациентов привела к исчезновению лихорадки, значительному уменьше- нию воспалительных изменений, выраженности лимфопролиферативного синдрома и поражения внутренних органов. Таким образом, опыт применения канакинумаба у детей с CAPS свидетельствует об эффективности и безопасности препарата.
Ключевые слова: дети, аутовоспалительные синдромы, криопирин-ассоциированные периодические синдромы, ингибиторы интерлейкина-1, канакинумаб
Создание и 
