Результаты трансплантации гемопоэтических стволовых клеток при первичном гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе у детей
М.А.Масчан /
Полтавец Н.В. /
Ю.В.Скворцова /
Д.А.Шашелева /
П.Е.Трахтман /
Дмитрий Николаевич Балашов /
Е.В.Скоробогатова /
Е.В.Сунцова /
Г.А.Новичкова /
А.А.Масчан /

Излечение пациентов с первичным гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом (ПГЛГ) возможно только при выполнении аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). В Федеральном научно-клиническом центре детской гематологии, онкологии и иммунологии Минздравсоцразвития России на базе Российской детской клинической больницы Минздравсоцразвития России (Москва) с 1997 по 2010 г. выполнено 12 ТГСК детям с ПГЛГ, из них 7 трансплантаций от HLA-совместимого неродственного донора, 3 – от HLA-совместимого сиблинга, 2 – от частично совместимого родственного донора (из них одна с Т-клеточной деплецией). Медиана возраста на момент ТГСК составила 35 мес (6–179 мес). В 8 случаях использовано миелоаблативное кондиционирование, в 4 – кондиционирование со сниженной интенсивностью. У 8 пациентов на момент ТГСК сохранялась активность заболевания. Стойкое приживление трансплантата достигнуто у 11 (91,7%) пациентов. Умерли 7 (58,3%) из 12 пациентов, из них 1 пациент от основного заболевания, 6 пациентов от осложнений ТГСК. Кумулятивный риск смерти от причин, связанных с ТГСК, составил 54 ± 15%. 5-Летняя общая выживаемость составила 37 ± 14%. Данные литературы указывают на трансплантационную летальность, как на главную причину неудач при ТГСК у пациентов с ПГЛГ. Обсуждается перспектива использования режимов кондиционирования со сниженной интенсивностью.