Результаты трансплантации гемопоэтических стволовых клеток при первичном гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе у детей

Автор / Мед учреждения

М.А.Масчан / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Полтавец Н.В. /
Ю.В.Скворцова / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Д.А.Шашелева / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

П.Е.Трахтман / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Дмитрий Николаевич Балашов / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Е.В.Скоробогатова / Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования Минздрава России, Москва, Российская Федерация

Е.В.Сунцова / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Г.А.Новичкова / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

А.А.Масчан / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Излечение пациентов с первичным гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом (ПГЛГ) возможно только при выполнении аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). В Федеральном научно-клиническом центре детской гематологии, онкологии и иммунологии Минздравсоцразвития России на базе Российской детской клинической больницы Минздравсоцразвития России (Москва) с 1997 по 2010 г. выполнено 12 ТГСК детям с ПГЛГ, из них 7 трансплантаций от HLA-совместимого неродственного донора, 3 – от HLA-совместимого сиблинга, 2 – от частично совместимого родственного донора (из них одна с Т-клеточной деплецией). Медиана возраста на момент ТГСК составила 35 мес (6–179 мес). В 8 случаях использовано миелоаблативное кондиционирование, в 4 – кондиционирование  со сниженной интенсивностью. У 8 пациентов на момент ТГСК сохранялась активность заболевания. Стойкое приживление трансплантата достигнуто у 11 (91,7%) пациентов. Умерли 7 (58,3%) из 12 пациентов, из них 1 пациент от основного заболевания, 6 пациентов от осложнений ТГСК. Кумулятивный риск смерти от причин, связанных с ТГСК, составил 54 ± 15%. 5-Летняя общая выживаемость составила 37 ± 14%. Данные литературы указывают на трансплантационную летальность, как на главную причину неудач при ТГСК у пациентов с ПГЛГ. Обсуждается перспектива  использования режимов кондиционирования со сниженной интенсивностью.