Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии


265х130.jpg

логотип конгресс.jpg

баннер-258x100.jpg

onkologi_banner_265х130.jpg

banner-BF_265x130.jpg

Banner_SNG-2016_265x130.jpg


Нарушение сосудисто-тромбоцитарного гемостаза и конечного этапа свертывания крови у больных гемофилией

Обследование 47 больных гемофилией позволило разделить их на 2 группы: больные гемофилией с признаками мезенхимальной  дисплазии  (n =  27)  и больные  гемофилией  без  признаков  мезенхимальной  дисплазии  (n =  20)  (группа сравнения). У больных этих групп определяли функцию тромбоцитов, скорость полимеризации мономеров фибрина, состояние сосудистой стенки по уровню эндотелина-1. В группе больных гемофилией с признаками мезенхимальной дисплазии снижение агрегации тромбоцитов на АДФ выявлено у18,5% больных, на ристомицин – у11,1% больных, на коллаген – у7,4% больных, на адреналин – у7,4% больных. Если учитывать изменения всех видов агрегации, то убольных данной группы они выявлены в 59,2% случаев, тогда как в группе больных без мезенхимальной дисплазии – в 5% случаев. Снижение фактора Виллебранда выявлено у 11,1% больных с мезенхимальной дисплазией. У 22 (81,4%) больных гемофилией с признаками мезенхимальной дисплазии отмечено замедление скорости полимеризации собственных мономеров фибрина, в группе больных гемофилией без признаков мезенхимальной дисплазии таких изменений не  отмечено.  Уровень  эндотелина-1  повышен  увсех  больных  гемофилией  по  сравнению  с нормой  (0,26  ±  0,06 фмоль/мл). Средний уровень эндотелина-1 в группе больных гемофилией с признаками мезенхимальной дисплазии составил 1,68 ± 0,16 фмоль/мл, в группе больных гемофилией без мезенхимальной дисплазии – 1,53 ± 0,14 фмоль/мл. У больных гемофилией  с признаками  мезенхимальной  дисплазии,  кроме  дефицита  факторов  VIII  или  IX,  выявлены  нарушения тромбоцитарного гемостаза, конечного этапа свертывания крови и сосудистой стенки.


Яндекс.Метрика