Энтеропатический акродерматит у детей

Акродерматит энтеропатический – редкая наследственная форма дефицита цинка, характеризующаяся периориальным и акральным дерматитом, алопецией и диареей. Относится к врожденным нарушениям метаболизма цинка, наследуется как аутосомно-рецессивное заболевание, возникающее в результате мутаций в гене транспортера цинка SLC39A4. Распространенность составляет от 1 до 9 случаев на 1 000 000 при общем уровне заболеваемости 1:500 000 новорожденных. Заболевание обычно проявляется в младенчестве, в течение нескольких недель после прекращения грудного вскармливания и перевода ребенка на смесь на основе коровьего молока или в первые дни жизни при искусственном вскармливании с рождения. Классические клинические проявления энтеропатического акродерматита характеризуются триадой: акральный и периофициальный дерматит, алопеция и диарея, однако все три признака вместе встречаются только в 20% случаев. Диарея может развиваться одновременно с кожными симптомами, предшествовать им или возникать позже. Характерные признаки поражения кожи включают резко разграниченные, сухие, чешуйчатые эритематозные бляшки или отечные очаги с пузырьками и гнойничками на коже локтевых и коленных суставов, дистальных отделов конечностей, половых органов, в паховых складках, которые обычно распределены симметрично, имеют резкие границы и неправильные очертания. Течение кожного синдрома длительное, по мере прогрессирования появляются незаживающие эрозивно-язвенные участки.
Золотым стандартом диагностики является дефицит цинка в плазме крови. У большинства младенцев с энтеропатическим акродерматитом концентрации цинка в плазме низкие (<500 мкг/л или <50 мкг/дл), однако диагностически значимым считается уровень менее 70 мкг/л натощак или менее 65 мкг/дл у более старших детей, не соблюдающих диету.
Лечение этого заболевания обычно включает энтеральное или парентеральное введение цинка в дозе 1–3 мг/кг/сутки по элементарному цинку. Клинический ответ наблюдается в течение 5–10 дней. Поддерживающая терапия цинком необходима в течение всей жизни пациента, хотя есть сообщения о периодах ремиссии. Используется также топическая терапия: Декспантенол в форме крема, наносимый 3 раза в день в области дерматита, может усиливать реэпителизацию. Существенных доказательств улучшения при местном применении цинка нет. Никаких ограничений активности для пациентов с энтеропатическим акродерматитом не требуется.
Ключевые слова: дефицит цинка, энтеропатический акродерматит, дети
Для цитирования: Новикова В.П., Похлёбкина А.А., Заславский Д.В., Хавкин А.И. Энтеропатический акродерматит у детей. Вопросы диетологии. 2021; 11(2): 21–28. DOI: 10.20953/2224-5448-2021-2-21-28
For citation: Novikova V.P., Pokhlebkina A.A., Zaslavsky D.V., Khavkin A.I. Enteropathic acrodermatitis in children. Vopr. dietol. (Nutrition). 2021; 11(2): 21–28. (In Russian). DOI: 10.20953/2224-5448-2021-2-21-28

Стоимость статьи: 100 ք
Получить доступ
Пароль:

Яндекс.Метрика