Аутоиммунная энтеропатия

Аутоиммунная энтеропатия (AIE) является редким заболеванием, характеризующимся тяжелой диареей и иммуноопосредованным повреждением слизистой оболочки кишечника. Цель – на основе анализа современной литературы описать критерии диагностики, этиологию, патогенез, эпидемиологию, клинику и лечение AIE у детей.
Результаты. Диагностические критерии AIE включают хроническую диарею (продолжительностью более 6 нед.), синдром мальабсорбции, специфические гистологические данные при биопсии тонкой кишки при исключении других причин атрофии ворсин. Дополнительный критерий – наличие антител против энтероцитов или бокаловидных клеток.
Различают: 1) AIE, связанную с синдромами, такими как IPEX и APECED; 2) изолированную форму GI AIE с наличием антител против энтероцитов без заболеваний пищеварительной системы; 3) любую форму AIE у девочек, связанную с любыми другими аутоиммунными явлениями. На сегодняшний день известно не менее пяти подтипов AIE: первичная AIE (детская); синдромальная AIE (педиатрическая); первичная (спорадическая) ОВОС взрослых; вторичная (ятрогенная) AIE взрослых; паранеопластическая AIE. У пациентов с AIE могут наблюдаться ассоциированные аутоиммунные заболевания, в том числе сахарный диабет, аутоиммунный гепатит, алопеция, гипотиреоз и интерстициальный нефрит. AIE является сложным и потенциально опасным для жизни заболеванием, уровень смертности в педиатрической практике достигает 30%. Прогноз зависит от возраста дебюта заболевания, тяжести симптомов и степени гистологического поражения желудочно-кишечного тракта. Использование наряду с нутритивной поддержкой и иммуносупрессивной терапией терапии на основе современных знаний в области молекулярной биологии может помочь контролировать болезнь.
Ключевые слова: аутоиммунная энтеропатия, IPEX-синдром
Для цитирования: Новикова В.П., Прокопьева Н.Э., Хавкин А.И. Аутоиммунная энтеропатия. Вопросы диетологии. 2021; 11(1): 25–32. DOI: 10.20953/2224-5448-2021-1-25-32
For citation: Novikova V.P., Prokopyeva N.E., Khavkin A.I. Autoimmune enteropathy. Vopr. dietol. (Nutrition). 2021; 11(1): 25–32. (In Russian). DOI: 10.20953/2224-5448-2021-1-25-32

Стоимость статьи: 100 ք
Получить доступ
Пароль:

Яндекс.Метрика