Особенности ведения педиатрических пациентов с муковисцидоз-ассоциированным циррозом печени

Цель. Оценить эффективность применения новой, разработанной для пациентов с муковисцидоз-ассоциированным циррозом печени, схемы медикаментозного лечения детей как в условиях стационара, так и на амбулаторном этапе наблюдения.

Пациенты и методы. В отделении педиатрии РДКБ (Москва) с сентября 2015 г. по сентябрь 2016 г. было пролечено 294 больных муковисцидозом детей, из которых 7 больных имели билиарный цирроз печени с признаками внутрипеченочной портальной гипертензии. Всем пациентам была скорректирована диета, назначалась базисная терапия муковисцидоза в соответствии с существующими рекомендациями. В зависимости от класса цирроза печени по Чайлд-Пью назначались препараты урсодезоксихолевой кислоты, S-адеметионин, ацетилцистеин. Также при выраженной портальной гипертензии больные получали спиронолактон, фуросемид. При наличии признаков печеночной энцефалопатии назначались препараты лактулозы и L-орнитин-L-аспартат.

Результаты. На фоне применения предложенной схемы лечения удалось достичь нормализации показателей АЛТ и АСТ. Средний уровень АЛТ снизился с 113,4 Ед/л до 33,57 Ед/л, а АСТ с 166 Ед/л до 38,2 Ед/л. У включенных в исследование детей, отнесенных к классам В и С по шкале Чайлд-Пью, на фоне проводимой терапии отмечалось купирование признаков хронической печеночной энцефалопатии.

Заключение. Цирроз печени с портальной гипертензией и развитием печеночной энцефалопатии является грозным проявлением муковисцидоза и может приводить к неблагоприятному исходу заболевания в разном возрасте. Применение комплексной консервативной терапии позволяет уменьшить проявления поражения печени, скорректировать класс по Чайлд-Пью, а в перспективе – отсрочить хирургическое вмешательство, характеризующееся высокой степенью анестезиологического риска.

Ключевые слова: муковисцидоз, цирроз печени, портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия,  печеночно-клеточная недостаточность.

Для цитирования: Горяинова А.В., Каширская Н.Ю., Семыкин С.Ю., Бердников Г.В. Особенности ведения педиатрических пациентов с муковисцидоз-ассоциированным циррозом печени. Вопросы деткой диетологии. 2018; 16(2): 5–12.
DOI: 10.20953/1727-5784-2018-2-5-12
Стоимость статьи: 100 ք
Получить доступ
Пароль:

Яндекс.Метрика