Диспластические соединительнотканные нарушения и клинические особенности билиарных дисфункций у детей

В статье рассмотрены особенности течения дисфункций билиарного тракта в сочетании с недифференцированной соединительнотканной дисплазией (СТД). Для фенотипического портрета таких пациентов характерны изменения кожи и ее придатков, костно-суставной системы, рецидивирующие носовые кровотечения и ранний кариес. Отмечена системность вовлечения соединительнотканных структур организма у данной категории больных, на что указывают многообразные изменения почек, сердечно-сосудистой системы и органа зрения. Билиарные дисфункции, протекающие более чем у половины больных на фоне аномалий развития желчного пузыря, следует считать одним из значимых висцеральных проявлений СТД, а учитывая особенности клинического течения данных заболеваний, предлагается рассматривать их как своеобразный клинико-патогенетический вариант функциональных нарушений системы желчевыделения детей.


Яндекс.Метрика