Критерии диагностики и клиническое течение цирроза печени у детей

Автор / Мед учреждения

Б.С.Каганов / Федерация педиатров стран СНГ / Национальная Ассоциация диетологов и нутрициологов / Медицинская клиника «Питание и здоровье», Москва, Российская Федерация

Зайнудинов З.М. / Научный центр здоровья детей РАМН, Москва, Российская Федерация

Строкова Татьяна Викторовна / Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи, Москва, Российская Федерация / Научный центр здоровья детей РАМН, Москва, Российская Федерация / Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова, Москва, Российская Федерация

Готье Сергей Владимирович / Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И.Шумакова Минздравсоцразвития России, Москва

О.М.Цырюльникова / Российский научный центр хирургии им. академика Б.В.Петровского РАМН, Москва, Российская Федерация

В результате проведенного исследования, включавшего 1044 детей с хроническими болезнями печени различной этиологии, у 252 (24,1%) пациентов был диагностирован цирроз печени (ЦП). С целью определения показаний к трансплантации печени, мы осуществляли продолжительное наблюдение за 177 больными из них. В статье представлены данные этиологической структуры ЦП у детей. Показано, что на долю хронического криптогенного гепатита приходится 24,2% больных с ЦП, болезни Вильсона (БВ) – 16,2%, аномалий желчных протоков – 13,5%, аутоиммунного гепатита (АИГ) – 14,7%. При оценке клинического течения ЦП выявлено, что наиболее часто ЦП развивается в исходе аномалий желчных протоков (75,6%), ?1-антитрипсиновой недостаточности (63,6%), АИГ (56,9%), хронического гепатита D (ХГD) (57,4%), БВ (45,6%). Развитие клинических проявлений декомпенсации процесса у большинства детей с ЦП происходило, как правило, в течение 2–4 (2,6 ± 1,5) лет после появления первых клинических признаков цирроза и имело определенные особенности в зависимости от этиологии заболевания. Показано, что 2 летнее выживание у детей с ЦП составило 76%, 5-летнее выживание – 41%. Выявлено, что декомпенсированный ЦП (класс Чайлд С) в исходе БВ и АИГ диагностируется чаще, чем при криптогенном и HDV-этиологии. При криптогенном ЦП и в исходе ХГD характерно преобладание компенсированного и субкомпенсированного процесса (класс А и В по Чайлду). Показания к ортотопической трансплантации печени у детей с ЦП включали: 1) принадлежность к классу В и С по классификации тяжести ЦП по Чайлд-Пью- 2) варикозное расширение вен пищевода II и III степени- 3) тромбоцитопению (&-lt-80 ? 109/л)- 4) снижение уровня фибриногена в сыворотке (&-lt-2,0 г/л).


Яндекс.Метрика