Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии



Banner_SNG-2016_265x130.jpg


baner_IB_2018_265x130.jpg

banner-BF_265x130.jpg


Принципы диагностики и лечения наследственного ангионевротического отека

Автор / Мед учреждения

Н.Б.Кузьменко / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

С.А.Дибирова / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Т.В.Варламова / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Е.В.Райкина / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Е.А.Викторова / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

А.Ю.Щербина / Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова, Москва, Российская Федерация / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация
Наследственный ангионевротический отек (НАО) – редкое, часто угрожающее жизни первичное иммунодефицитное состояние, обусловленное нарушениями в системе комплемента и проявляющееся рецидивирующими отеками. Наиболее частой причиной НАО является генетически обусловленное снижение количества и/или функции С1-ингибитора. Мутации, приводящие к НАО, обычно локализованы в гене SERPING1 и в гене, кодирующем фактор свертывания крови XII; в некоторых случаях определить генетический дефект не представляется возможным.
Провоцирующими факторами развития отеков могут быть хирургические вмешательства, травмы, стресс и другие факторы. Характерным признаком отеков является отсутствие терапевтического эффекта от применения антигистаминных препаратов и глюкокортикостероидов. В лечении обострений и для профилактики рецидивов НАО в настоящее время в России используют антифибринолитические препараты и свежезамороженную плазму, а также препараты аттенуированных андрогенов. Однако эффективность такой терапии для купирования тяжелых отеков крайне низкая, также существует риск развития нежелательных явлений. В мировой практике для купирования приступов используют ряд препаратов, действующих как на начальные (концентраты С1-ингибитора, физиологическим способом восполняющие его недостаток), так и на конечные (например, ингибитор брадикининового пути икатибант) звенья патогенеза отека. На сегодняшний день в России зарегистрирован только один концентрат С1-ингибитора, который  можно использовать как для купирования обострений, так и для профилактики их развития – Беринерт® (“CSL Behring GmbH”, Германия). Обеспечение пациентов с НАО специфическими препаратами для купирования приступов и ранней профилактики обострений крайне важно для благоприятного прогноза заболевания.

Ключевые слова: наследственный ангионевротический отек, С1-ингибитор, брадикинин, калликреин, лечение, концентрат С1-ингибитора.

Для цитирования: Кузьменко Н.Б., Дибирова С.А., Варламова Т.В., Райкина Е.В., Викторова Е.А., Щербина А.Ю. Принципы диагностики и лечения наследственного ангионевротического отека. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2016; 15(1): 54–60.
DOI: 10.20953/1726-1708-2016-1-54-60
УДК 616-005.98-056.43-055.5/.7-07-08
Стоимость статьи: 100 ք
Получить доступ
Пароль:

Яндекс.Метрика