Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии


265х130.jpg

baner_IB_2019_265x130 (1).jpg

onkologi_banner_265х130.jpg

banner-BF_265x130.jpg

АДИОР 265x130.png

Banner_SNG-2016_265x130.jpg



Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром

(обзор литературы)

Программированная клеточная гибель (апоптоз) лимфоцитов – неотъемлемое звено иммунного гомеостаза.Нарушение данного процесса может приводить к развитию аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома (АЛПС) – уникального генетически обусловленного клинического состояния, при котором нарушения апоптоза лимфоцитов сочетаются с лимфопролиферацией и аутоиммунными проявлениями. С тех пор, как в XX веке заболевание было впервые описано, произошли дополнения в диагностике и в возможностях лечения этого синдрома. Наследуемый генетический дефект у большинства пациентов с АЛПС затрагивает FAS-сигнальный протеин, но с развитием молекулярно-генетической диагностики понятие неуточненного АЛПС постепенно размывается, обозначая новые мутации, расширяя спектр клинических проявлений и возраст дебюта заболевания. Современные терапевтические возможности позволяют с успехом контролировать течение заболевания. 

Ключевые слова: аутоиммунный лимфопролиферативный синдром, апоптоз, ген FAS, дубль-негативные Т-клетки, критерии диагностики, дифференциальный диагноз, лечение, сиролимус, прогноз.

Для цитирования: Швец О.А., Щербина А.Ю. Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2016; 15(1): 34–40.
DOI: 10.20953/1726-1708-2016-1-34-40
УДК 616.155.32-092:612. 017.1
Стоимость статьи: 100 ք
Получить доступ
Пароль:

Яндекс.Метрика