Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии


265х130.jpg

baner_IB_2019_265x130 (1).jpg

onkologi_banner_265х130.jpg

banner-BF_265x130.jpg

АДИОР 265x130.png

Banner_SNG-2016_265x130.jpg



Редкий случай ALK-негативной анапластической крупноклеточной лимфомы с экстранодальным поражением

Автор / Мед учреждения

Н.В.Мякова / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Д.С.Абрамов / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Ю.Г.Абугова / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Ю.Ю.Дьяконова / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Н.В.Смирнова / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

В.В.Фоминых / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Д.М.Коновалов / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ), согласно классификации ВОЗ 2008 г., составляет 2–3% от всех неходжкинских лимфом у взрослых и 12% от Т-клеточных неходжкинских лимфом. Среди всех системных АККЛ вари- анты, характеризующиеся отсутствием экспрессии киназы анапластической лимфомы (anaplastic lymphoma kinase – АLK), – АLK-негативные АККЛ – составляют 15–50% случаев. Чаще всего заболевание диагностируется у взрослых, медиана возраста составляет 55–60 лет. Обычно поражаются лимфатические узлы и гораздо реже – экстранодальные области (20%), при этом у 2/3 пациентов имеются В-симптомы и продвинутые стадии болезни. Прогноз при лечении этих пациентов обычно хуже, чем в случаях АLK-позитивных АККЛ, общая выживаемость составляет не более 50%. У детей АККЛ встречаются в 10% случаев всех неходжкинских лимфом, при этом чаще встречаются ALK-позитивные АККЛ, а ALK-негативные АККЛ диагностируются крайне редко. В статье приводится описание случая ALK-негативной АККЛ у ребенка с экстранодальным поражением (кости таза и мягкие ткани). У данной пациентки отмечался хороший ответ опухоли на стандартную химиотерапию по протоколу ALCL-99, что может быть обусловлено разным биологическим поведением лимфом в разном возрасте или просто интенсивностью проводимой химиотерапии – у детей она более стандартная и агрессивная.

Ключевые слова: дети, анапластическая крупноклеточная лимфома, киназа анапластической лимфомы, лечение, экстранодальное поражение


Стоимость статьи: 100 ք
Получить доступ
Пароль:

Яндекс.Метрика