Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии



baner_IB_2019_265x130 (1).jpg

onkologi_banner_265х130.jpg

banner-BF_265x130.jpg

АДИОР 265x130.png

Banner_SNG-2016_265x130.jpg



Комбинированная хелаторная терапия трансфузионно-зависимой β-талассемии у детей и подростков

Целью исследования явилась оценка эффективности и переносимости комбинированной хелаторной терапии у детей и подростков с большой формой β-талассемии. В исследование были включены 5 детей и подростков в возрасте от 10 до 16 лет (3 мальчика и 2 девочки) с большой формой β-талассемии, получающие регулярные (каждые 3–4 нед) трансфузии эритроцитной массы с 3–6-месячного возраста. По месту жительства хелаторная терапия (деферазирокс в дозе 20 мг/кг в сутки) проводилась нерегулярно в связи с недостаточным обеспечением регионов препаратом. Концентрация сывороточного ферритина (СФ) на момент включения в исследование составляла от 2445 до 4138 нг/мл (норма 30–150 нг/мл), коэффициент насыщения трансферрина железом (НТЖ) – 89,5–98,7% (норма 25–45%). Острые воспалительные заболевания и гепатит у детей отсутствовали. С целью усиления хелации дети получали в течение 1 мес дефероксамин (Десферал®) в дозе 50 мг/кг в сутки в виде подкожной инфузии в течение 8–10 ч ежедневно в сочетании с деферазироксом (Эксиджад®) в дозе 30 мг/кг в сутки перорально ежедневно. Контроль эффективности терапии (определение концентрации СФ) проводили через 7 сут после завершения курса терапии. В результате терапии у всех пациентов отмечалось снижение концентрации СФ в 1,5–2 раза относительно исходного: после окончания комбинированной терапии концентрация СФ составляла 1200–1780 нг/мл, НТЖ сохранялся повышенным – 85–97%. Каких-либо нежелательных явлений не зарегистрировано. Таким образом, комбинированную хелаторную терапию можно использовать для ускорения выведения железа при среднетяжелой посттрансфузионной перегрузке у детей и подростков с большой формой β-талассемии.

Ключевые слова: дети, β-талассемия, перегрузка железом, комбинированная хелаторная терапия, дефероксамин, деферазирокс, эффективность терапии


Стоимость статьи: 100 ք
Получить доступ
Пароль:

Яндекс.Метрика