Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии


265х130.jpg

baner_IB_2019_265x130 (1).jpg

onkologi_banner_265х130.jpg

banner-BF_265x130.jpg

АДИОР 265x130.png

Banner_SNG-2016_265x130.jpg



Клинические и лабораторные проявления дефектов иммунной системы у пациентов с синдромом del22q11.2 (синдромом Ди Джорджи)

Автор / Мед учреждения

О.В.Швец / Детская городская клиническая больница №9 им. Г.Н.Сперанского, Москва, Российская Федерация

Н.В.Давыдова / Детская городская клиническая больница №9 им. Г.Н.Сперанского, Москва, Российская Федерация

С.Б.Зимин / Детская городская клиническая больница №9 им. Г.Н.Сперанского, Москва, Российская Федерация

Н.П.Котлукова / Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова, Москва, Российская Федерация / Городская клиническая больница №67 им. Л.А.Ворохобова, Москва, Российская Федерация

К.А.Бочарова / Белгородский государственный национальный исследовательский университет, Белгород, Российская Федерация

А.П.Продеус / Детская городская клиническая больница №9 им. Г.Н.Сперанского, Москва, Российская Федерация / Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова, Москва, Российская Федерация / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

А.Ю.Щербина / Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова, Москва, Российская Федерация / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Синдром делеции 22-й хромосомы (del22q11.2), или синдром Ди Джорджи, является первичным иммунодефицитным состоянием. В исследование были включены 30 пациентов с синдромом Ди Джорджи. Анализ клинических проявлений показал, что основным проявлением заболевания были частые инфекции, у 5 детей были выявлены аутоиммунные осложнения. Для того чтобы установить роль провоспалительных субпопуляций Т-лимфоцитов в развитии аутоиммунной патологии, мы определили процентное содержание Т-лимфоцитов, продуцирующих интерлейкин-17, – Тh17-лимфоцитов и Т-лимфоцитов, продуцирующих интерферон γ, – Th1-лимфоцитов по отношению к CD3+ Т-лимфоцитам и сравнили полученные данные с аналогичными показателями здоровых детей. Количество Th17- и Th1-лимфоцитов у пациентов с синдромом del22q11.2 без аутоиммунных осложнений статистически значимо не отличалось от аналогичного показателя у здоровых детей (0,40 ± 0,24 против 0,44 ± 0,26%; р = 0,68 и 11,09 ± 8,0 против 11,69 ± 5,9%; р = 0,8). В то же время количество Th1-лимфоцитов у пациентов с аутоиммунными проявлениями было статистически значимо больше, чем у пациентов с делецией 22-й хромосомы без аутоиммунных осложнений (27,8 ± 10,16 против 11,09 ± 8,0%; р = 0,002) и у здоровых (27,8 ± 10,16 против 11,69 ± 5,9%; р = 0,00012). Определение количества Th1-лимфоцитов можно использовать как прогностический признак у больных с синдромом del22q11.2.

Ключевые слова: дети, первичный иммунодефицит, синдром del22q11.2, синдром Ди Джорджи, аутоиммунные заболевания, интерферон γ, интерлейкин-17

Стоимость статьи: 100 ք
Получить доступ
Пароль:

Яндекс.Метрика