Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии


265х130.jpg

baner_IB_2019_265x130 (1).jpg

onkologi_banner_265х130.jpg

banner-BF_265x130.jpg

АДИОР 265x130.png

Banner_SNG-2016_265x130.jpg



Лимфобластная лимфома: диагностика, клинические проявления и принципы терапии

Лимфобластная лимфома (ЛБЛ) – агрессивная опухоль из незрелых В- или Т-клеток-предшественников, составляющая до 25–30% неходжкинских лимфом у детей, 14–19% у подростков и около 3–5% у взрослых. ЛБЛ – опухоль, тесно связанная с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ), а разделение их в известной степени условно. При преимущественно экстрамедуллярном поражении, минимальном вовлечении костного мозга (менее 25% лимфобластов) или без него принято использовать термин «лимфома», а при большом количестве бластных клеток в костном мозге (более 25%) – термин «лейкоз». Доминирующим вариантом является Т-клеточная ЛБЛ (Т-ЛБЛ), составляющая до 90% всех случаев ЛБЛ. T-ЛБЛ чаще встречается у подростков и лиц молодого возраста (медиана возраста около 20 лет). Опухолевые клетки при Т-ЛБЛ, как правило, являются позитивными в отношении терминальной дезоксинуклеотидилтрансферазы (TdT), CD1a, сCD3, CD7, CD34 и CD99. В-клеточная ЛБЛ (B-ЛБЛ) – относительно редкая опухоль, чаще возникающая в детском и пожилом возрасте. Характерной для опухолевых клеток при В-ЛБЛ является экспрессия TdT, CD19, PAX5 и cCD79a. Стандартом лечения ЛБЛ независимо от иммунологического варианта считаются протоколы для ОЛЛ с соответствующими модификациями алгоритмов инициальных диагностических процедур, методов визуализации и оценки ответа на терапию. В данном обзоре представлены современные сведения, касающиеся диагностики, молекулярной генетики, основных принципов лечения и результатов отдельных терапевтических протоколов. Обобщен собственный опыт лечения подростков и лиц молодого возраста с данной патологией.

Ключевые слова: дети, подростки, лица молодого возраста, лимфобластная лимфома, диагностика, лечение

Стоимость статьи: 100 ք
Получить доступ
Пароль:

Яндекс.Метрика