Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии


265х130.jpg

baner_IB_2019_265x130 (1).jpg

onkologi_banner_265х130.jpg

banner-BF_265x130.jpg

АДИОР 265x130.png

Banner_SNG-2016_265x130.jpg



Редкие эмбриональные опухоли центральной нервной системы у детей: результаты лечения

Автор / Мед учреждения

О.Г.Желудкова / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Э.В.Кумирова / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация / Благотворительный фонд развития паллиативной помощи «Детский паллиатив», Москва, Российская Федерация

Бородина И.Д. /
В.Е.Попов / Морозовская детская городская клиническая больница, Москва, Российская Федерация / Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова, Москва, Российская Федерация

Горбатых С.В. /
М.И.Лившиц / Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова, Москва, Российская Федерация / Морозовская детская городская клиническая больница, Москва, Российская Федерация

Павлова Е.В. /
Шишкина Л.В. /
Меликян А.Г. /
Кушель Ю.В. /
Озерова В.И. /
Щербенко О.И. /
Зелинская Н.И. /
Д.В.Литвинов / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация / Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова, Москва, Российская Федерация

Пальм В.В. /
Демушкина А.А. /
Купцова Е.В. /
Привалова Л.П. /
Л.М.Минкина / Краевая детская клиническая больница №1, Владивосток, Российская Федерация

Шаммасов Р.З. /
Гришина Е.Н. /
Белогурова М.В. /
Павлова О.В. /
А.Г.Румянцев / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация / Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова, Москва, Российская Федерация

В статье представлены результаты лечения 84 пациентов в возрасте от 1,5 мес до 19 лет (медиана 5 лет) с редкими эмбриональными опухолями центральной нервной системы, которые наблюдались в отделе нейроонкологии Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии Минздравсоцразвития России (Москва) с 1991 по 2007 г. С примитивной нейроэктодермальной опухолью (ПНЭО) было 38 больных, с пинеобластомой (ПБЛ) – 28, с атипичной тератоид-рабдоидной опухолью (АТРО) – 11, с эпендимобластомой (ЭБЛ) – 6, с медуллоэпителиомой (МЭП) – 1 больной. Пациенты получали лечение в отделениях нейрохирургии, онкогематологии и лучевой терапии (ЛТ) различных лечебных учреждений Москвы и регионов. 5-Летняя общая выживаемость (overall survival – OS) всей группы пациентов составила 0,28 ± 0,06, 5-летняя выживаемость без прогрессии болезни (progressive-free survival – PFS) – 0,20 ± 0,05. Установлено, что возраст больных старше 3 лет, гистологический вариант опухоли, комплексный подход в лечении (операция, ЛТ и химиотерапия – ХТ в различных сочетаниях), проведение ЛТ по радикальной программе (краниоспинальное облучение, локальное облучение, boost на метастазы), применение поддерживающей ХТ и непосредственный удовлетворительный ответ на химиолучевое лечение явились доказанными положительными факторами прогноза. 5-Летняя OS пациентов старше 3 лет (n = 54) составила 0,40 ± 0,08, а детей в возрасте до 3 лет (n = 30) – 0,06 ± 0,05 (p = 0,00001). У пациентов с ПБЛ и ПНЭО прогноз был лучше, чем у пациентов с АТРО и ЭБЛ: 5-летняя OS больных с ПБЛ составила 0,40 ± 0,11, с ПНЭО – 0,38 ± 0,10, с АТРО и ЭБЛ – 0,0 ± 0,0 (p = 0,0067), PFS – 0,32 ± 0,10- 0,20 ± 0,08- 0,09 ± 0,08- 0,0 ± 0,0 соответственно (p = 0,0009). Один больной с МЭП жив (срок наблюдении после лечения 21 мес). 5-Летняя OS пациентов, получивших комплексное лечение (n = 44), составила 0,40 ± 0,10, комбинированное лечение (2 метода лечения в различных сочетаниях- n = 40) – 0,15 ± 0,07 (p = 0,0004), PFS – 0,30 ± 0,08 и 0,05 ± 0,04 соответственно (p = 0,00003). 5-Летняя OS пациентов, получивших ЛТ по радикальной программе (n = 44), составила 0,48 ± 0,10, пациентов, получивших только локальную ЛТ (n = 10), – 0,17 ± 0,14, пациентов, не получивших ЛТ вообще (n = 30), – 0,07 ± 0,06 (p = 0,0001), PFS – 0,37 ± 0,09- 0,0 ± 0,0 и 0,06 ± 0,05 соответственно (p <- 0,01). 5-Летняя OS пациентов, получивших поддер живающую ХТ, составила 0,59 ± 0,12, PFS – 0,44 ± 0,11. 5-Летняя OS пациентов с полным или частичным ответом на лечение (n = 44) составила 0,45 ± 0,07, пациентов со стабилизацией или прогрессией болезни – 0,08 ± 0,04 (p = 0,0001), PFS – 0,37 ± 0,09 и 0,0 ± 0,0 соответственно (p <- 0,01). Влияния пола, объема оперативного вмешательства на показатели выживаемости в данном исследовании не доказано.


Яндекс.Метрика