Особенности нутритивного статуса у пациентов с печеночными формами гликогеновой болезни

Автор / Мед учреждения

И.В.Прохорова / Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи, Москва, Российская Федерация

Т.В.Строкова / Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи, Москва, Российская Федерация / Научный центр здоровья детей РАМН, Москва, Российская Федерация / Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова, Москва, Российская Федерация

М.Э.Багаева / Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи, Москва, Российская Федерация / Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова, Москва, Российская Федерация

А.Г.Сурков / Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи, Москва, Российская Федерация

Е.В.Павловская / Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи, Москва, Российская Федерация

Н.Н.Таран / Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи, Москва, Российская Федерация / Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования Минздрава России, Москва, Российская Федерация

А.И.Зубович / Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи, Москва, Российская Федерация

Е.А.Васильева / Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи, Москва, Российская Федерация

Н.М.Александрова / Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи, Москва, Российская Федерация
Цель. Оценка композиционного состава тела и основного обмена у детей с печеночными формами гликогеновой болезни для индивидуализации режима питания при этой патологии.

Пациенты и методы. Под наблюдением находились 58 детей с подтвержденным  диагнозом «гликогеновая болезнь». Медиана возраста в исследуемых группах составила 7,0 [5,3; 11,3] лет. Мальчиков – 39, девочек – 19. 24% имели I тип
заболевания (n = 14), 22% – III тип (n = 13), 54% – VI и IX типы (n = 31). Всем пациентам проводилось определение композиционного состава тела методом биоимпедансометрии и оценка показателей основного обмена методом непрямой калориметрии. Анализ полученных результатов был проведен как в общей группе больных, так и в группах детей с различными типами гликогенозов. Пациенты VI и IX типов заболевания были объединены в одну группу на основании особенностей патогенеза и схожей клинической картины.

Результаты. Исследование состава тела свидетельствовало о высоком проценте (56,1%, 32 ребенка) случаев снижения минеральных веществ. Показатели ИМТ и количества жировой массы тела в группе пациентов с VI–IX типом гликогеноза были достоверно ниже, чем у пациентов с I типом (p = 0,0142 и 0,0052 соответственно). При оценке метаболического статуса отмечалось снижение уровня энерготрат покоя (в 43,1% случаев), скорости окисления белка (у 43,15% больных) и углеводов (у 69% пациентов), повышение скорости окисления жиров (в 53,5% случаев). Параметры основного обмена достоверно различались у пациентов с I и VI–IX типами заболевания и характеризовались снижением скорости окисления углеводов (p = 0,0021), повышением скорости окисления жиров (р = 0,0163) в группе пациентов VI–IX типа при отсутствии изменений этих показателей у больных с I типом заболевания.

Заключение. Снижение минеральных веществ по данным композиционного состава тела отмечается в 56% случаев и характерно для всех пациентов. В 30% случаев отмечается повышение процента жировой ткани, преимущественно у пациентов I типа заболевания. Показатели непрямой калориметрии свидетельствуют о снижении уровня энерготрат покоя, скорости окисления белка и углеводов при повышении скорости окисления жиров. Достоверно значимые различия получены при оценке метаболического статуса у пациентов I и VI–IX типов, что свидетельствует о необходимости индивидуального подхода в корректировке выявленных изменений.

Ключевые слова: гликогеновая болезнь, гипогликемия, биоимпедансометрия, непрямая калориметрия, состав тела, основной обмен, дети.

Для цитирования: Прохорова И.В., Строкова Т.В., Багаева М.Э., Сурков А.Г., Павловская Е.В., Таран Н.Н., Зубович А.И., Васильева Е.А., Александрова Н.М. Особенности нутритивного статуса у пациентов с печеночными формами гликогеновой болезни. Вопросы детской диетологии. 2018; 16(6): 5–15.
DOI: 10.20953/1727-5784-2018-6-5-15
Стоимость статьи: 100 ք
Получить доступ
Пароль:

Яндекс.Метрика